Особенности течения саркомы матки, диагностические методы и принципы терапии. Признаки стромальной эндометриальной саркомы низкой степени злокачественности Стромальная саркома низкой степени злокачественности

Иногда в миометрии возникают фокусы других тканей мезенхимального происхождения, которые развиваются вместе с ним. Это могут быть ячейки видимой метаплазии или различные формы опухолей: жировой, фиброзной, эпителиальной, смешанных тканей.

Чаще аномальные фокусы в миометрии представлены эндометриальной стромой.

Солитарный узел или гистологически нормальная эндометриальные строма, которые образуются в миометрии, получили название «изолированный стромальный узел». Стромальный узел характеризуется только локальным распространением и имеет доброкачественный клинический характер.

Опухоли эндометрия стромы состоят из неопластических клеток, напоминающих эндометриальные стромальные клетки нормального пролиферативного эндометрия. Такая опухоль образована мономорфной популяцией невнятных веретенообразных или продолговатых клеток со скудной цитоплазмой и относительно маленькими униформными ядрами. Наиболее яркой отличительной особенностью опухолей эндометрия стромы является нежная древовидная васкуляризация. Возможно, опухоли, которые отличаются от этой структуры значительной клеточной атипией и отсутствием характерной разветвленной сосудистой системы, следует классифицировать как недифференцированные саркомы эндометрия стромы.

Разница между доброкачественными и малигнизирующими опухолями эндометрия стромы базируется на взаимосвязях пролиферативных зон с окружающими нормальными структурами. Так, характерными чертами эндометриального стромального узла является минимальное взаимодействие с прилегающим нормальным миометрием и отсутствие сосудистого распространения. Саркома эндометрия стромы отличается от эндометриального стромального узла наличием миометриальной и (или) сосудистой инвазии. Дифференциация сарком высокой и низкой степени основывается на величине митотического индекса. Митотический индекс > 10 митозов в 10 полях зрения свидетельствует о стромальной саркоме высокой степени злокачественности, тогда как невысокий митотический индекс (<10 митозов) присущ саркомам низкой степени злокачественности. Недифференцированная саркома теряет характерную древовидную сосудистую структуру сарком эндометрия стромы и состоит преимущественно из резко атипичных плеоморфных клеток. Обычно развивается миометриальная и сосудистая инвазия.

• Эндоцервицит является воспалительным заболеванием в результате попадания инфекции в канал шейки матки. Возникает после родов, вследствие изменения положения половых органов. Лечение зависит от вида возбудителя.[...]
• Цервицит заключается в воспалении шейки матки после попадания в нее инфекции. Лечится антибиотиками, общеукрепляющими средствами. На время лечения женщина не должна жить половой жизнью.[...]
• Крауроз и лейкоплакия вульвы часто возникают в пре- и постменопаузе. Основной симптом – мучительный и упорный зуд. Эти заболевания являются фоном для развития рака вульвы, что наблюдается в 20-50% случаев[...]
• Гемангиома обычно является врожденной. Различные типы гемангиом могут поражать вульву. Чаще всего это капиллярная или кавернозная гемангиома. Лечение гемангиом заключается в[...]
• Клеточная лейомиома матки - по внешнему виду напоминает обычную миому матки, но иногда может быть более мягкой, «мясистой». На разрезе опухоль имеет рыжевато-коричневую окраску, очаги некрозов и геморрагий [...]
• Атипичная лейомиома матки (лейомиома матки с атипичными ядрами) по строению похожа на обычную миому матки, но имеет желтоватые или коричневатые участки, размягчения, кисты, миксоматозные изменения [...]
• Доброкачественное заболевание, которое обычно ассоциируемое с недавней беременностью, характеризующееся образованием маленьких многочисленных миоматозных узелков в висцеральной и париетальной брюшине таза [...]

Низкой степени злокачественности (эндолимфатический стромальный миоз);

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности.

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности характеризуется неблагоприятным прогнозом. Отличается большим числом митозов (10 и более в 10 полях зрения). Применяют комбинированное лечение: экстирпацию матки с придатками в сочетании с лучевой и химиотерапией. Гестагены при этой опухоли неэффективны.

Особенности течения саркомы матки, диагностические методы и принципы терапии

Саркома матки – одна из наиболее злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. К счастью, она встречается достаточно редко. На долю такого новообразования приходится менее 1% от всех онкогинекологических заболеваний и около 3-5% среди всевозможных опухолей матки.

Средний возраст пациенток с впервые диагностированной патологией составляетлет, но не исключено и более раннее развитие заболевания. При этом опухоль некоторых гистологических типов появляется преимущественно в постменопаузальном периоде, тогда как другие варианты возможны у женщин репродуктивного возраста. Кроме того, зафискированы случаи возникновения саркомы матки у пациенток детского возраста.

Что такое саркома матки?

Патологическое образование является высокозлокачественной стромальной опухолью. Ее источником могут быть клетки мезенхимального или мезодермального происхождения, располагающиеся в любом слое матки. Поэтому первичный опухолевый очаг может быть обнаружен в эндометрии и миометрии, при этом эпителиальные и мышечные клетки перерождению не подвергаются. Но иногда саркомы возникают из тканей, не свойственных матке: хрящевых, жировых, костных и других типов клеток.

Саркома склонна к быстрой инвазии с прорастанием толщи стенки или шейки матки, к раннему гематогенному и лимфогенному метастазированию. Макроскопически эта опухоль представляет достаточно плотный узел белого цвета, плохо отграничивающийся от окружающих тканей. Метастатические очаги имеют сходные свойства.

Глубина залегания опухоли и ее расположение не имеют большого клинического значения. Прогностически важными признаками являются размер новообразования, скорость его прогрессивного роста и митотической активности, степень инвазии в окружающие ткани и органы.

Этиология

Достоверно выявить причину появления саркомы матки на современном этапе развития медицины практически невозможно.

В качестве этиологических и предрасполагающих факторов выступают:

• инфицирование вирусом генитального герпеса;
• наличие в анамнезе травматических повреждений ткани матки – в результате операций, медицинских абортов, диагностических выскабливаний, неудачно установленных внутриматочных спиралей, осложненных родов;
• дисгормональные расстройства, в том числе возрастные нейроэндокринные изменения в менопаузальном и постменопаузальном периодах;
• лучевая нагрузка, что возможно при радиотерапии заболеваний органов малого таза, при проживании в экологически неблагополучных зонах, у работников, связанных с радиацией (при несоблюдении техники безопасности или при поломках оборудования);
• наличие хронических инфекционно-воспалительных гинекологических заболеваний, перенесенный эндометрит;
• разнообразные хронические интоксикации – при курении, алкоголизации, наличии профессиональных вредностей.

Саркома матки может возникать в неизмененных тканях. Но нередко отмечается озлокачествление (малигнизация) ранее существовавших полипов эндометрия и фибромиом.

Патогенез

Первичный опухолевый очаг располагается в толще тканей – в эндометрии или миометрии. Его появление не сопровождается какими-либо симптомами и поначалу не приводит к изменению размеров матки. Так что даже профилактические осмотры на ранних этапах зачастую не позволяют выявить наличие саркомы. Из-за этого ее называют «немой опухолью».

Но саркоматозные узлы склонны к быстрому инвазивному росту с выходом за пределы матки, что сопровождается значительным асимметричным увеличением матки и признаками сдавливания и опухолевого поражения соседних органов. При этом могут формироваться целые опухолевые конгломераты, включающие измененные стенки матки, мочевого пузыря, влагалища, кишечника, параметральной клетчатки. Прорастание брюшины сопровождается появлением асцита.

Для саркомы характерно раннее метастазирование, еще до выхода опухоли сквозь наружную серозную оболочку матки. Вторичные метастатические очаги (отсевы) могут быть обнаружены практически во всех органах. Особенно часто поражаются яичники, легкие, губчатые плоские кости (позвонки, ребра, грудина), печень, молочные железы.

Узлы саркомы склонны также к центральному распаду. Образующиеся при этом очаги некроза нередко нагнаиваются и инфицируются, что дает дополнительные симптомы с картиной острого септического воспаления и выраженной интоксикацией.

Раковая кахексия появляется тоже достаточно рано. Она отмечается при опухолях большого размера, поражении смежных органов, множественных метастазах и обширных некротических очагах.

Смертельный исход при саркоме матки обусловлен нарастающей полиорганной недостаточностью на фоне массивного метастазирования, нарушения функции печени и почек, прогрессирующей анемии и интоксикации.

Классификация

Гистоморфологически выделяют несколько основных типов саркомы матки, каждый из которых может иметь различную степень дифференцировки:

1. Лейомиосаркома. Образуется в мышечном слое матки и является самым злокачественным вариантом заболевания. Сюда же относят лейомиосаркомы, образовавшиеся в толще миоматозного узла.
2. Эндометриальная стромальная саркома (саркома эндометрия матки).
3. Смешанная гомологичная мюллеровская карциносаркома – опухоль, содержащая элементы стромального и эпителиального происхождения. При этом она происходит из тканей, характерных для матки.
4. Гетерологичная мезодермальная саркома, в образовании которой принимают участие и клетки, не свойственные матке.
5. Другие типы опухоли (неклассифицированные и редко встречающиеся).

По локализации выделяется саркома тела матки и саркома шейки матки. Опухоли также могут быть субсерозные, субмукозные и интерстициальные, при этом они обнаруживаются в толще миоматозного узла или среди неизмененных тканей. Но уточнить расположение первичных очагов возможно лишь на начальных стадиях болезни.

Отдельно выделяют саркому культи матки, оставшейся после проведенной ранее операции по поводу осложненной миомы, массивного эндометриоза или других заболеваний.

В клинической практике используют также клинико-анатомическую классификацию, учитывающую распространенность опухоли. Согласно ей, выделяют следующие стадии саркомы:

• I стадия. Опухоль ограничивается одним отделом матки (телом или шейкой).
• Ia – Саркоматозный узел не выходит за пределы одного слоя стенки матки (миометрия или эндометрия).
• Iб – Саркома захватывает все слои стенки матки, но не выходит на пределы серозной оболочки.
• II стадия. Опухоль поражает и тело, и шейку матки.
• III стадия. Саркома выходит за пределы матки, но ее распространение ограничивается малым тазом.
• IIIа – Опухоль прорастает серозную оболочку или обнаруживаются метастазы в придатках матки.
• IIIб – Обнаруживаются метастазы во влагалище и/или в лимфатических узлах малого таза и/или выявляются инфильтраты в параметральной клетчатке.
• IV стадия. Опухоль распространяется за пределы малого таза и/или прорастает расположенные рядом органы.
• IVa – Обнаруживается прорастание.
• IVб – Выявляются отдаленные лимфогенные/гематогенные метастазы.

Использование этой классификации позволяет оценить перспективы для пациентки и составить предварительную схему лечения. Ведь именно распространенность опухоли является ключевым прогностическим признаком.

Симптомы

Саркома матки может достаточно долгое время не приводить к появлению каких-либо симптомов, хотя опухоль при этом будет прогрессивно увеличиваться в размерах. Такое чаще всего отмечается при интрамуральной и субсерозной локализации.

Кроме того, возникающие у пациентки признаки нередко «маскируются» под проявление других, не столь опасных, заболеваний. Их принимают за симптомы миомы матки, полипоза, аднексита, патологически протекающего климакса. Это является причиной позднего обращения женщин к врачу и несвоевременной диагностике патологии, что существенно ухудшает прогноз.

Возможные симптомы саркомы матки:

1. Чувство тяжести и дискомфорт внизу живота, периодические ноющие боли. Неприятные ощущения поначалу могут быть связаны с половым актом, усиленной физической нагрузкой, дефекацией. В последующем они принимают практически постоянный характер.
2. Появление ациклических кровянистых выделений, изменение характера менструаций.
3. Увеличение объема живота, что связано с прогрессивным увеличением размеров матки и с присоединением на определенной стадии болезни асцита. Но этот симптом имеется далеко не у всех пациенток, нередко объемные образования матки не приводят к внешним изменениям.
4. Бели. Могут быть обильными водянистыми, скудными с неприятным запахом или гнойными.
5. Нарастающая анемия, даже если у пациентки нет кровянистых выделений.
6. Лихорадка и выраженная интоксикация (при некрозе и инфицировании саркоматозных узлов).

Четвертая стадия саркомы матки сопровождается появлением симптомов со стороны пораженных органов, кахексии, выраженного болевого синдрома.

Прорастание саркомы в мочевой пузырь приводит к дизурии и гематурии. Поражение прямой кишки отражается на характере стула и является причиной появления примеси свежей крови в кале. Метастазы в позвоночник могут приводить к болевому синдрому и патологическим переломам тел позвонков. Метастатическое поражение печени нередко сопровождается появлением желтухи, а саркоматозные отсевы в легкие способны имитировать бронхопневмонию.

Диагностика

Достаточно крупные саркомы можно выявить при гинекологическом осмотре. Признаками опухоли при этом являются увеличение, деформация и снижение подвижности матки (определяемые пальпаторно при бимануальном исследовании), цианоз ее видимой шеечной части, изменение глубины сводов влагалища, наличие гнойно-кровянистых выделений.

Иногда определяется зияние цервикального канала с выпадением из него полипозоподобных масс. А при прорастании влагалища на верхней трети его стенок видна бугристая, деформирующая опухоль.

Но такие признаки свидетельствуют о наличии вероятно злокачественной опухоли, но не позволяют уточнить ее происхождение, гистологический тип и распространенность процесса. Для этого необходимы дополнительные методы диагностики, помогающие визуализировать опухоль и исследовать ее ткани.

Пациентке с подозрением на саркому матки назначают:

• УЗИ органов малого таза и забрюшинных лимфатических узлов, с использованием влагалищного, абдоминального и при необходимости ректального датчиков. При этом может быть выявлена также свободная жидкость в брюшной полости. УЗ-признаками саркомы являются неоднородная эхогенность узловатой опухоли, наличие участков некрозов, снижение индекса резистентности в сосудах новообразования и выявление патологического кровотока при использовании режима допплерографии.
• Обзорную рентгенографию органов малого таза, что помогает визуализировать размер матки и опухоли, смещение смежных органов, прорастание саркомы в кости таза.
• Гистеросальпингографию, позволяет определить деформацию полости матки, наличие узловатых выступающих образований, оценить степень вовлечения в процесс маточных труб.
• КТ органов малого таза. Это исследование используется для более точной визуализации пораженной матки, параметральной клетчатки и регионарных лимфатических узлов. Оно позволяет также оценить структуру опухоли и степень ее инвазии. Саркома матки на КТ видна как узловатая неоднородная структура без внешней капсулы, прорастающая в окружающие ткани. Могут определяться также инфильтрация параметрия, увеличение и неоднородность лимфатических узлов.
• МРТ в качестве альтернативы или дополнения к КТ, преследует те же цели. Но другой принцип получения изображения позволяет сделать его более детальным.
• Различные виды биопсии с последующим гистологическим, гистохимическим и цитологическим исследованием. Для получения образца тканей могут быть использованы аспирационная биопсия, раздельное диагностическое выскабливание, прицельная биопсия при проведении гистероскопии. Но информативность биопсии при саркоме интерстициальной и субсерозной локализации крайне низка. Их диагностируют в основном при срочном интраоперационном гистологическом исследовании. А вот эндометриальная стромальная саркома матки и субмукозные распадающиеся (с прорывом в полость матки) опухоли определяются примерно в 30% случаев.

При наличии симптомов инвазии опухоли обязательно проводят исследование структуры и функции смежных органов. Для этого используют цистоскопию, ректороманоскопию, ирригоскопию, ретроградную уретроцистографию или экскреторную урографию, назначается общий анализ мочи. Для выявления возможных отдаленных метастазов показана обзорная рентгенография органов грудной клетки и позвоночника. Возможно также проведение сцинтиграфии.

Подтверждение диагноза саркомы матки возможно только по результатам цитологического и гистологического исследования. И к ключевым признакам относят наличие атипичных клеток и степень их митотической активности.

Лечение

Основной метод лечения – хирургический. Учитывая высокую степень инвазивности этой опухоли, предпочтение отдают максимально радикальным операциям даже при 1 стадии заболевания.

Проводят расширенную экстирпацию матки с придатками и параметральной клетчаткой. Если же гистологически была выявлена малодифференцированная опухоль с высокой митотической активностью, такое вмешательство дополняется оментэктомией с тазовой и забрюшинной лимфаденэктомией. При 3 стадии саркомы проводят также резекцию верхней трети влагалища. На 4 стадии хирургическое лечение нерационально, опухоль считается неоперабельной. Возможны лишь паллиативные вмешательства для облегчения состояния пациентки.

Лечение после операции включает курсовую лучевую и химиотерапию. При этом первые 2 курса проводят с интервалом в 1,5 месяца, в последующем – каждые полгода. При 4 стадии болезни комбинированная химиолучевая терапия является основным методом лечения. Лечение народными методами является неэффективным.

Сколько живут с саркомой матки?

Прогноз выживаемости зависит в основном от стадии, на которой была диагностировано заболевание, типа опухоли и уровня митотической активности клеток опухоли. Важными параметрами также являются объем проведенной операции и использование комбинированного лечения.

Средний 5-летний прогноз выживаемости после операции и последующей адьювантной химио- и лучевой терапии при 1 стадии болезни достигает 63%. При 2 стадии этот показатель составляет около 40%, при 3 – уже менее 23%. На 4 стадии саркомы матки свыше 5 лет живут не более 7-10% пациенток, при этом хирургическое лечение является нерациональным, используется только лучевая и цитостатическая терапия.

Чем раньше была диагностирована саркома матки, тем больше вероятность проведения лечения до развития метастазов. Ведь именно отсевы опухоли являются причиной частых рецидивов заболевания. Поэтому появление любых изменений в самочувствии требует обращения к гинекологу для проведения полноценного обследования. И особого внимания требуют пациентки с уже диагностированными миомами матки, ведь существует вероятность их малигнизации.

К счастью, саркома матки относится к редким типам опухолей женской репродуктивной системы, в большинстве случаев у женщин диагностируются более прогностически благоприятные онкогинекологические заболевания.

Эндометриальные стромальные и родственные опухоли матки: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Эндометриальные стромальные и родственные опухоли матки.

Эндометриальный стромальный узел

Доброкачественное образование в виде узла с четкими ровными границами, состоящего из клеток зрелой цитогенной стромы, аналогичных клеткам стромы эндометрия фазы пролиферации. Изредка могут выявляться единичные (не более трех на всем протяжении) пальцеобразные выросты в миометрии, не превышающие 3 мм в наибольшем измерении. Наличие лимфоваскулярной инвазии исключает диагноз.

Диаметр узла варьирует от 1 до 15 см, образование может вовлекать эндометрий, располагаться на границе эндометрия и миометрия, но чаще обнаруживается в миометрии без какой-либо связи со слизистой оболочкой. Клеточная атипия и полиморфизм отсутствуют, ядра округлые или овальные, цитоплазма скудная. Индекс Ki-67 и митотическая активность низкие, атипичные митозы отсутствуют. Опухоль богато васкуляризована, имеет обширную сосудистую сеть из артериол и капилляров, но инвазия сосудов отсутствует. Возможно наличие участков гладкомышечной, рабдоидной, фибромиксоидной, эпителиоидной дифференцировки, а также желез эндометриального типа.

Дифференциальный диагноз проводится с эндометриальной стромальной саркомой и клеточной лейомиомой. От стромальной саркомы опухоль отличает только четкая граница с окружающим миометрием. Поэтому необходима тщательная вырезка материала с исследованием границы узла на всем ее протяжении. Для дифференцировки с гладкомышечной опухолью необходимо иммуногистохимическое исследование.

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности

Злокачественная опухоль из клеток, напоминающих клетки стромы эндометрия фазы пролиферации с инфильтративным краем и сосудистой инвазией; до 1990 г. употреблялся термин «эндолимфатический стромальный миоз». Средний возраст больных 52 года, опухоль редко выявляется у подростков. Образование может быть полиповидным или значительно инфильтрировать миометрий, встречаются обширные очаги некроза и кистозного превращения. При микроскопическом исследовании клетки идентичны эндометриальному стромальному узлу и соответствуют строме эндометрия первой фазы цикла. Нередко формируются толстые гиалинизированные пучки. Ядерный полиморфизм отсутствует или умеренный, число митозов менее 10 в 10 полях зрения, однако митотическая активность не является диагностическим критерием. Главным различием между эндометриальным стромальным узлом и эндометриальной стромальной саркомой является нечеткий неровный инфильтративный край опухоли, а также сосудистая инвазия.

Эндометриальная стромальная саркома изредка содержит пенистые клетки и участки, напоминающие строму полового тяжа, а также гладкомышечные элементы, скелетные мышцы и жировые клетки. Все это может значительно затруднять дифференциальную диагностику. В опухоли иногда формируются типичные эндометриальные железы, причем они могут выявляться и в метастатических очагах (например, в легком). Описаны фиброзный, миксоидный, эпителиоидный варианты эндометриальной стромальной саркомы.

Обычно прогноз благоприятный.

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности

Опухоль из клеток стромы эндометрия, характеризующаяся выраженным ядерным полиморфизмом, состоит преимущественно из округлых клеток.

Истинная распространенность неизвестна, поскольку к данной категории относят опухоли, ранее классифицированные как недифференцированная стромальная саркома.

Средний диаметр опухоли - 7,5 см, нередко имеется экстраорганное распространение на момент постановки диагноза. Узел желтоватого цвета на разрезе. Обычно опухоль представлена преимущественно тесно расположенными, наслаивающимися друг на друга низкодифференцированными округлыми клетками с небольшими участками вытянутых высокодифференцированных клеток. Круглые клетки формируют гнезда, разделенные тонкой капиллярной сеткой. Они имеют скудную эозинофильную гранулированную цитоплазму, часто пузырьковидные ядра, грубый хроматин, заметные ядрышки. Иногда круглые клетки раздвигаются и приобретают псевдопапиллярный или псевдожелезистый вид, а также рабдоидную морфологию. Изредка выявляются признаки примитивной нейроэктодермальной дифференцировки с формированием розеток и псевдорозеток Характерна высокая митотическая активность. Веретеноклеточный компонент обычно фибромиксоидный. Типична лимфоваскулярная инвазия.

Недифференцированная саркома матки

Синоним: недифференцированная эндометриальная саркома (не рекомендован к использованию).

Редкая злокачественная опухоль матки, представленная полиморфными мезенхимными клетками без четких признаков гистологической принадлежности. Пациентки, как правило, пожилые, средний возраст 61 год. Опухоль может быть полиповидная, обычно более 10 см в диаметре, но почти всегда вовлекает миометрий с глубокой инвазией в толщу стенки матки. Клетки полиморфные, нередко причудливые, с обильной цитоплазмой, не похожи на клетки эндометриальной стромальной саркомы. Наблюдаются обширные поля некроза и крайне выраженный ядерный полиморфизм. Встречаются участки с рабдоидной и миксоидной морфологией.

Прогноз неблагоприятный, высокая смертность от местного рецидива или метастазов.

Опухоль матки, напоминающая овариальную опухоль стромы полового тяжа

Опухоль, напоминающая новообразования из стромы полового тяжа.

Микроскопически представляет собой узел с четкой границей и псевдоинфильтративным ростом вследствие наличия гладкомышечных включений. Истинная инвазия в миометрий встречается очень редко. Опухоль содержит трабекулы, кластеры и гнезда из клеток с малым количеством цитоплазмы. Иногда формируются тубулярные, ретиформные или гломерулоидные структуры. Могут встречаться клетки с эозинофильной или пенистой цитоплазмой. Цитологическая атипия минимальна, митозы редки. Иногда наблюдаются сосудистая инвазия, гетерологичные элементы (муцинозный эпителий) и очаги некроза.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль

Смешанная опухоль матки, содержащая гладкомышечные и эндометриальные стромальные элементы. Ранее называлась стромомиомой, не включена в классификацию ВОЗ. Макроскопически не отличается от «чистых» стромальных опухолей матки. При микроскопическом исследовании напоминает эндометриальный стромальный узел и эндометриальную стромальную саркому, но содержит участки, состоящие из удлиненных эозинофильных клеток, которые напоминают гладкомышечные, и экспрессирующие гладкомышечный актин. Гладкомышечные элементы чаще доброкачественные. Следует обратить внимание, что небольшие участки гладкомышечной дифференцировки типичны для эндометриальных стромальных образований, поэтому называть опухоль смешанной можно, только если гладкомышечный компонент занимает не менее 30%. То же правило действительно и для гладкомышечных опухолей с наличием стромального компонента. Гладкомышечные клетки в смешанных опухолях иногда формируют своеобразные «звезды». Однако это не является патогномоничным признаком. Очень редко в опухоли выявляются эндометриальные железы.

Клиническое течение и прогноз определяются стромальным компонентом опухоли.

• Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Эндометриальная стромальная саркома

Самый частый симптом эндометриальной стромальной саркомы (ЭСС) - нерегулярные кровянистые выделения из половых путей. Бессимптомное увеличение матки, боль в области таза, пальпируемое объемное образование также типичны.

Как правило, эти опухоли мягкой консистенции, мясистые, гладкие, имеют вид полиповидных образований, которые могут выпячиваться в полость матки. Описана множественная полипозная форма, имеющая характерный желтый цвет. В отдельных случаях происходит диффузное увеличение стенки матки за счет новообразования при отсутствии видимых объемных образований.

Предоперационная диагностика представляет сложную задачу, т. к. во многих случаях биопсия эндометрия не позволяет идентифицировать патологический процесс.

В прошлом эндометриальную стромальную саркому (ЭСС) классифицировали либо как эндолимфатический стромальный миоз, либо как стромальные саркомы. Эндолимфатический стромальный миоз отличается от стромальной саркомы минимальной инвазией в миометрий, отсутствием метастазов, а также вялым течением заболевания. Тем не менее значительное сходство гистологических картин этих двух типов опухоли затрудняло постановку диагноза.

В настоящее время эндометриальная стромальная саркома (ЭСС) подразделяются на две группы в зависимости от их способности к метастазированию. Эндометриальные стромальные узелки - доброкачественные новообразования, по виду не отличающиеся от стромы пролиферирующего эндометрия. Обычно они представляют собой четко отграниченные образования менее 15 см, с отсутствием краевой инфильтрации или сосудистой инвазии.

а - эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности с инвазией в миометрий, малое увеличение.

б - та же опухоль, что и на рисунке слева (а), большое увеличение

Для них характерно доброкачественное течение; сообщений о рецидивах или метастазах нет. Ко второй разновидности стромальных неоплазий относятся стромальные саркомы. Они проявляют локальную инвазивность, а также характеризуются сосудистой и лимфатической инвазией, инфильтрируют и разъединяют мышечные волокна матки. Эти опухоли подразделяют на стромальные опухоли низкой (< 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)) и высокой степени злокачественности (> 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)), характеризующиеся значительно различающимся течением.

Эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности (ЭССНСЗ), ранее описывавшиеся как эндолимфатический стромальный миоз, могут обладать способностью к инфильтративному росту, который при макроскопической оценке напоминает червеобразные тяжи, распространяющиеся в миометрий или сосуды таза.

При микроскопическом исследовании клеточная атипия нерезко выражена или отсутствует, митозы почти отсутствуют. Хотя метастазирование возможно, клиническое течение заболевания обычно медленное. Оперативное вмешательство в самостоятельном варианте обычно считается достаточным методом лечения. ЭССНСЗ могут рецидивировать, но для них характерны поздние рецидивы, возникающие, как правило, более чем через 5 лет после постановки диагноза, хотя описаны отдельные случаи их появления спустя 25 лет.

Эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ) в большей степени инфильтрируют миометрий и характеризуются более агрессивным течением, с частым метастазированием и плохим прогнозом. Norris и Taylor определяют ЭССВСЗ по наличию более 10 митозов на 10 ПЗБУ. Изучая 17 случаев стромальной саркомы, Kempson и Bari обнаружили, что 10 опухолей имели более 20 митозов на 10 ПЗБУ. Из 10 пациенток 9 умерли вследствие прогрессирования заболевания.

У 7 пациенток опухоли характеризовались наличием менее 5 митозов на 10 ПЗБУ, и ни в одном случае не было рецидива. Полиморфизм наблюдался в обеих группах опухолей и поэтому не мог служить отличительным признаком. Позднее Kempson и соавт. представили обзор о 109 случаях ЭСС и обнаружили, что стадия заболевания была основным прогностическим фактором поведения опухоли, даже более существенным, чем количество митозов. Так, например, у 45 % пациенток с I стадией заболевания с редкими митозами и минимальной клеточной атипией наблюдался рецидив заболевания.

В этих исследованиях прослеживается закономерность: если клетки стромы не проявляют патологической активности, а ведут себя аналогично нормальным пролиферирующим клеткам стромы эндометрия, то дифференцирующий показатель 10 митозов на 10 ПЗБУ не имеет прогностического значения для рецидивирования и выживаемости.

У пациенток с более поздними стадиями заболевания наблюдалось большее число митозов в саркоматозных клетках.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Эндометриальная стромальная саркома

Стромальная саркома в основном встречается у женщин в период пременопаузы, иногда ее диагностируют у молодых женщин. Она обладает низкой или высокой злокачественностью, ее особенностью является возникновение рецидива через двадцать, двадцать пять лет, при низкой степени злокачественности опухоли метастазы развиваются редко.

Что такое эндометриальная стромальная саркома

Эндометриальная стромальная саркома низкой злокачественности напоминает по клеточному составу эндометрий, отличия состоят только в характере роста, который выглядит в виде узелков или полос. Опухоль гормонально активна. Сосуды опухоли похожи на спиралевидные сосуды эндометрия, новообразование хорошо кровоснабжается, в опухоли присутствуют участки гладкомышечной дифференцировки. Эндометриальная стромальная саркома характеризуется инвазивным ростом в лимфатические щели и кровеносные сосуды. Существует определенная закономерность между атипией клеток, инвазией в сосуды, количеством митоза и размером опухолевого узла. Саркома, в которой большую часть опухоли представляют участки гладкомышечной дифференцировки, называют смешанной гладкомышечно-стромальной опухолью. Поставить точный диагноз можно только после проведения экстирпации матки с придатками и исследования опухоли на гистологию. Эндометриальная стромальная саркома похожа на аденосаркому, отличается только полиплоидной структурой железистого эпителия, опухоль имеет прогестероновые и эстрогенные рецепторы, благодаря чему возможно проведение гормональной терапии, снижающей частоту рецидива саркомы. Клетки стромальной саркомы с низкой злокачественностью отличаются низкой митотической активностью.

Эндометриальная стромальная саркома высокого уровня злокачественности характеризуется выраженной атипией ядер, высокой митотической активностью, участками некроза тканей, массивными кровоизлияниями, сохраняет инвазивный характер проникновения в миометрий, относится к низкодифференцированным опухолям.

При выявлении эндометриальной стромальной саркомы не рекомендуется проведение органосохраняющей операции, так как этот вид опухоли имеет склонность к рецидивам.

Стромальная саркома, причины развития

Точные причины появления эндометриальной стромальной опухоли не установлены. Есть ряд негативных факторов, которые могут повлиять на развитие опухоли:

Стромальная саркома, симптомы

Эндометриальная стромальная саркома характеризуется развитием кровотечений в пременопаузе и перименопаузе, в постменопаузе возможно появление кровянистых выделений. Появляются болевые ощущения, увеличивается размер матки, больная чувствует постоянную слабость, развивается анемия.

Эндометриальная стромальная саркома, лечение

Показания к эндометриальной стромальной саркоме – экстирпация матки с придатками. Считается, что применение вспомогательных методов лечения не даёт должного эффекта. Учитывая рецептороположительный статус опухоли, для принятия решения о проведении гормональной терапии требуется обширное исследование. Эндометриальная стромальная саркома имеет благоприятный прогноз при условии радикального хирургического лечения, включающего билатерную аднексэктомию. Применение химиотерапии дискутабельно, применение лучевой терапии показано для снижения рецидивов опухоли. Пятилетняя выживаемость пациенток после лечения доходит до 100%.

Навигация по записям

Оставить комментарий Отменить

Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. .

Рак - лечение и профилактика cможет принять любую посещаемость благодаря кешированию WP Super Cache

Эндометриальная стромальная саркома представлена опухолью в виде крупных узлов округлой формы с нечеткими границами, состоящими из клеток, схожих с эндометрием. Если заболевание запущено, поверхность саркомы покрывается язвами.

Опухоль гормонально активна. Как правило, она диагностируется у женщин в период наступления менопаузы - средний возраст пациенток 55 лет. По статистике, во время обследования врачи выявляют локализованный онкопроцесс в области малого таза у 55% женщин, у остальных речь идет о распространении заболевания далеко за пределы первичного онкоочага. Саркома бывает низкой и высокой степени злокачественности. В последнем случае патология может протекать стремительно с множественными метастазами.

Код по системе МКБ-10: С55 Злокачественное новообразование матки.

Причины

Распространенными факторами, провоцирующими развитие патологии, считаются:

• травмы органов малого таза;
• облучение репродуктивной системы - матки, яичников;
• диагностические выскабливания и искусственные аборты;
• хронические интоксикации;
• вредные привычки;
• половые инфекции;
• неудовлетворительные условия трудовой деятельности;
• гиперэстрогения, гормональные расстройства;
• расстройства работы щитовидной железы;
• неблагоприятное состояние природных ресурсов;
• врожденные пороки развития матки;
• отсутствие родов.

Определить причину заболевания может только опытный специалист на основании анамнеза пациентки и результатов комплексного обследования.

Кто входит в группу риска

В группу риска по эндометриальной стромальной саркоме входят женщины с неблагополучным гинекологическим анамнезом. Неоднократные искусственные аборты и прерывания беременности не добавляют здоровья, а легкомысленное отношение к контрацепции и защите от половых инфекций сильнее усугубляют проблему.

Также важно своевременно обращаться к врачу с жалобами на нерегулярный менструальный цикл, нарушения месячных, дискомфорт в области органов малого таза, отсутствие планируемой беременности - все эти проблемы могут носить гормональный характер, а значит, они требуют лечения, которое в дальнейшем исключит возможные осложнения, в том числе и развитие эндометриальной саркомы - гормонозависимой опухоли.

Симптомы

Большинство клинических проявлений на ранних стадиях патологии легко списать на другие, не настолько опасные состояния, такие как полипоз, миома, поликистоз и пр. В результате женщина обращается к врачу со значительным опозданием, что серьезно ухудшает прогноз на будущее.

Основные симптомы заболевания:

• периодические недомогания, связанные с половым актом, подъемом тяжестей и опорожнением кишечника, - в дальнейшем они становятся постоянными;
• возникновение ациклических выделений - мазни, изменение менструальных кровотечений, приобретают обильный и продолжительный характер;
• увеличение живота в размерах, развитие асцита - эти признаки отмечаются при крупных новообразованиях в теле матки;
• появление белей - обильных, водянистых, обладающих отталкивающих запахом;
• нарастание анемии, бледность кожных покровов, общая слабость;
• интоксикация организма и повышение температуры тела.

На последней терминальной стадии эндометриальной стромальной саркомы матки женщина сталкивается с истощением всех внутренних ресурсов, выраженным болевым синдромом и обширными метастазами. Если они проросли в стенку мочевого пузыря, признаки патологии сводятся к стойким дизурическим расстройствам и гематурии. При поражении кишечника пациентка видит свежие капли крови в каловых массах и испытывает сложности с дефекацией. Если метастазы распространились в позвоночник, у женщины будут наблюдаться сильные боли в спине, патологические переломы позвонков и т. д.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация по системе TNM для эндометриальной стромальной саркомы матки.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т - описание первичной опухоли:

• Т1а - новообразование локализуется в эндометрии;
• T2 - онкопроцесс продолжает находиться в пределах матки;
• T2b - опухоль переходит на шеечную часть органа;
• T3a - саркома покидает границы матки, но остается в пределах малого таза;
• T3b - онкопроцесс диагностируется в яичниках, во влагалище и крупных кровеносных сосудах.

N – поражение регионарных лимфоузлов:

• N0 - отсутствует;
• N1 - единичные метастазы;
• N2 - множественные онкоочаги.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - отсутствуют;
• М1 - обнаруживаются в различных системах.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как развивается заболевание.

Стадии	Описание
I	Новообразование начинает рост с небольшого узла, ограниченного слизистой органа и мышечными тканями. Злокачественный процесс поражает только один слой матки.
II	Опухоль увеличивается, но остается в пределах органа. Появляются первые симптомы заболевания. Метастазов нет.
III	Саркома распространяется на соседние ткани, покидая матку. Клиническая картина патологии выражена ярко - у женщины появляются кровотечения, боли в области живота, увеличение его объёма. Отмечается регионарное поражение лимфоузлов.
IV	Метастазы распространяются гематогенным путем в дальние органы. Состояние пациента резко ухудшается. Стадия считается неизлечимой.

Классификация

Существует несколько видов заболевания, поговорим о них подробнее.

Эндометриальные стромальные узлы. Чаще всего встречаются у женщин моложе 50 лет. Патологический процесс проявляется в виде обильных маточных кровотечений. Саркома представлена узлом до 5 см в диаметре коричневого цвета.

При микроскопическом исследовании видно, что опухоль имеет ярко выраженные границы, а клетки, образующие ее, крупнее клеток здорового эндометрия. Толщу узла пронизывают многочисленные кровеносные сосуды - именно этот признак позволяет четко отличить злокачественный процесс от нормальных тканей. В запущенных случаях узлы могут быть покрыты участками некротических изменений и кальцинатами.

Стромальная саркома низкой степени злокачественности. Новообразование может иметь форму единичных или множественных узлов, реже бывает похоже на червеобразный отросток. Онкопроцесс отличается активным инвазивным ростом, быстрым поражением соседних структур. Опухолевые клетки распространяются даже в просветы сосудов, как лимфатических, так и кровеносных.

Стромальная саркома высокой степени злокачественности. Опухолевый процесс имеет вид множественного скопления узлов и полипов. Поверхность новообразования выстлана очагами некрозов и кровоизлияний. При микроскопическом исследовании на срезе саркомы видны округлые клетки с разросшимися ядрами внутри.

Кровеносных сосудов в опухоли намного меньше по сравнению с предыдущей формой заболевания, но само новообразование активно врастает в артерии, вены и лимфатические сосуды.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль. Это комбинированный вид злокачественного новообразования, состоящий из миометрия и стромальных клеток. Синоним патологии - стромомиома.

По макроскопическим данным она отличается от чистых стромальных опухолей. Под микроскопом новообразование похоже на эндометриальный стромальный узел и саркому, однако в нем имеются очаги из эозинофилов, напоминающие гладкомышечные элементы, как правило, доброкачественного характера.

Стромальные клетки присутствуют в опухолевом процессе не менее чем на 70%. Также выявляются эндометриальные железы.

Недифференцированная эндометриальная саркома. Встречается редко, ее структуру представляют мезенхимальные полиморфные клетки, не обладающие четкой принадлежностью к определенной гистологической группе. Средний возраст пациенток составляет 61 год.

Новообразование обычно превышает в размерах 10 см, оно представлено в виде полипов. Злокачественный процесс отличается глубокой инвазией, инфильтруя всю толщу органа. Полиморфные клетки обладают нехарактерной для эндометриальной саркомы формой и обильной цитоплазмой. Отмечаются множественные участки некроза.

Прогноз неблагоприятный, констатируется высокая смертность в связи с местными рецидивами и метастазами.

Диагностика

Крупные эндометриальные саркомы без труда выявляются во время гинекологического осмотра. Врач в этом случае сталкивается с ограничением смещения и деформацией матки, выраженным цианозом шейки детородного органа, изменением глубины влагалища и наличием гнойно-кровянистых выделений.

Реже присутствуют признаки зияния маточного канала с присутствием в нем полипоподобных масс. Если злокачественный процесс пророс в стенки влагалища, при гинекологическом осмотре видна бугристая опухоль.

Подобные симптомы свидетельствуют о наличии онкопроцесса, но не дают возможность врачу сразу определить его гистологические особенности, тип и распространение относительно других анатомических структур. С этой целью пациентке назначаются следующие диагностические мероприятия, способные дать визуальную и морфологическую характеристику возникшей опухоли:

• УЗИ - в ходе процедуры УЗ-признаками недуга становятся свободная жидкость в брюшине, узловое образование неоднородной структуры с очагами некротических изменений, аномальный кровоток в сосудах органа;
• рентгенография малого таза - позволяет оценить размер онкоочага и матки, смещение прилегающих анатомических структур и вовлечение в онкопроцесс тазовых костей;
• гистеросальпингография - метод, дающий возможность определить деформацию и узлы саркомы, выступающие в детородном органе, степень поражения фаллопиевых труб;
• КТ и МРТ - методы высокоинформативной визуализации, которые точно расценивают локализацию злокачественного процесса, уровень его взаимоотношения с соседними органами, состояние лимфоузлов;
• биопсия с дальнейшим гистологическим анализом - образцы опухоли берут из онкоочага посредством аспирации, выскабливания или прицельной биопсии в процессе выполнения гистероскопии. К сожалению, эффективность метода доказана лишь в 30% случаев, эндометриальная стромальная саркома чаще диагностируется интраоперационным путем, то есть только после проведения хирургического вмешательства ввиду особенностей строения опухоли.

Для выявления регионарных и отдаленных метастазов дополнительно могут использоваться перечисленные ниже методы:

• ректороманоскопия;
• ретроградная уретроцистография;
• общий анализ мочи;
• обзорная рентгенография грудной клетки;
• маммография молочных желез;
• сцинтиграфия.

Подтверждение диагноза основывается исключительно на результатах гистологии.

Лечение

Борьба с патологией должна быть комплексной. Заболевание лечится оперативным и консервативным путем. До и после хирургического иссечения опухоли могут проводиться курсы гормонотерапии, химиотерапии и облучения. Предлагаем рассмотреть каждый подход подробнее.

Хирургическое лечение. Операция заключается в экстирпации детородного органа с придатками и анатомическими структурами, захваченными метастазами при условии, что это возможно.

Если опухоль локализована в теле матки, выполняется классическая экстирпация органа с яичниками и фаллопиевыми трубами. Обычно операции оказывается достаточно.

Если злокачественный процесс распространился за пределы матки, проводится расширенная гистерэктомия с предварительным и послеоперационным курсами химиотерапии. Это же вмешательство показано при поражении саркомой цервикального канала и жировой клетчатки. Вместе с детородным органом резекции подлежат и лимфоузлы.

Химиотерапия. Курсовой прием цитостатических препаратов практикуется до и после операции. Реже химиотерапия сочетается с лучевой и гормонотерапией. Выбор тактики лечения напрямую зависит от особенностей заболевания, общего состояния женщины, ее возраста и прогноза выживаемости.

Показания к химиотерапии:

• опухолевый процесс распространился на серозный слой матки и большой сальник - рекомендуется курс «Карминомицина» в сочетании с радиотерапией;
• ранее была выполнена нерадикальная экстирпация детородного органа, на фоне которой возник рецидив из-за оставшихся в операционном поле атипичных клеток - проводится релапаротомия, а затем химиотерапия.

Одним из лучших цитостатических средств при маточной саркоме считается «Карминомицин». Также применяются и другие противоопухолевые антибиотики «Идарубицин», «Доксорубицин», «Доцетаксел» и пр.

Лучевая терапия. Применяется в комплексном лечении перед экстирпацией тела матки и после нее. Рекомендуется при локализованных опухолях и рецидивах заболевания. Облучение выполняется дистанционно.

Гормональное лечение. Применяется в качестве вспомогательной терапии к радикальному и комбинированному вмешательству. Поскольку эндометриальная стромальная саркома является гормонорезистентной опухолью, пациентке назначаются ингибиторы ароматазы и прогестагены. Онкологи считают, что эта тактика способна дать прекрасные результаты вкупе с другими лечебными методиками. Гормонотерапия рекомендуется на любых стадиях заболевания, как локализованных, так и метастатических.

Народное лечение. Методы нетрадиционной медицины при саркомах не используются. Специалисты могут порекомендовать определенные средства с симптоматической целью, понимая, что они никогда не станут альтернативой официальному лечению. Поэтому не следует затягивать с визитом к врачу и использовать самостоятельно народные препараты.

Процесс восстановления после лечения

Невзирая на то, что современная медицина смогла достичь высоких результатов в онкологии, каждая женщина воспринимает диагноз «саркома матки» с мучительным страхом и, в буквальном смысле слова, обреченностью. Но вернуться к полноценной жизни есть шанс у многих, поэтому важно отбросить все сомнения и доверять специалисту в лечебных и реабилитационных вопросах.

Самочувствие женщины после терапии зависит от стадии диагностированного заболевания, тактики и объема вмешательства и ее возрастных особенностей. Восстановительный процесс не менее важен, чем основное лечение, в его структуру входят следующие моменты:

• правильное питание;
• ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• умеренные физические нагрузки;
• поддержка веса на оптимальном уровне;
• регулярные медосмотры;
• помощь психолога.

Диета после основного лечения должна продолжаться на протяжении всей жизни женщины. Она является гарантом поддержания активности организма на соответствующем уровне и профилактической мерой в отношении рецидивов онкологического процесса. Правильное питание заключается в употреблении диетических сортов мяса птицы и кролика, морской рыбы, овощей, фруктов и круп. Также в рацион рекомендуется добавить орехи, сухофрукты, зелень и кисломолочные блюда.

Физические нагрузки в легком темпе можно практиковать спустя несколько дней после оперативного лечения. Они вводятся в режим женщины постепенно для исключения возможных осложнений. В идеале рекомендуется совмещать их с прогулками на свежем воздухе. Этот подход помогает справиться с повышенной утомляемостью и слабостью, хроническими приступами усталости.

Медицинское наблюдение является важнейшим мероприятием в течение первых 5 лет после лечения. Врач-онколог, осматривая пациентку, стремится своевременно обнаружить рецидив болезни и предпринять соответствующие меры по его устранению. Регулярные обследования включают осмотр на гинекологическом кресле, анализы крови, ПАП-тест, УЗИ малого таза и КТ.

Психологическая реабилитация основывается на помощи квалифицированного психолога. Занятия со специалистом позволяют уменьшить уровень стресса и восстановить душевный баланс женщины.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Злокачественные опухоли матки в детском возрасте - явление редкое. Несмотря на это, случаи стромальной саркомы в онкологии у пациенток младше 18 лет встречаются. Причинами заболевания могут быть мутации клеток и неблагоприятная наследственность.

Патология часто протекает скрыто, давая о себе знать после распространения опухоли за пределы детородного органа. Аномальное увеличение живота, выделения из половых путей, жалобы на боли в промежности и проблемы с дефекацией и мочеиспусканием - основные признаки патологии.

После обнаружения саркомы необходимо подобрать оптимальную тактику лечения. При обширных онкопроцессах все терапевтические меры сводятся к паллиативным. Если опухоль локализована в малом тазу, в ходе оперативного вмешательства врач прибегает к иссечению матки и яичников, резекции пораженных соседних органов. Прогноз зависит от стадии заболевания, тактики лечения и метастазов.

Беременные. Эндометриальная саркома матки чаще встречается у женщин после 55 лет. Но иногда заболевание диагностируется у пациенток моложе, в том числе в период беременности.

Злокачественная опухоль, поражая непосредственно тело матки, напрямую угрожает развивающемуся плоду. Она растет и оказывает патологическое давление на будущего ребенка и прилегающие анатомические структуры. В этом случае вероятность выносить здорового малыша практически равна нулю, в связи с чем врачи настоятельно рекомендуют прервать беременность и приступить к непосредственному лечению патологии. Если позволяет срок и малыш достиг определенной зрелости, выполняется кесарево сечение раньше ПДР (предполагаемой даты родов).

Шансы на благоприятный прогноз будут такими же, как и для небеременных пациенток.

Кормящие. Эндометриальная саркома матки в период грудного вскармливания развивается у небольшого процента женщин. Лечение нужно начинать немедленно, сразу после диагностирования онкопроцесса, и пролонгирование лактации с ним не может быть совместимо.

Несмотря на то, что атипичные клетки не передаются грудничку с материнским молоком, специалисты настойчиво рекомендуют всем женщинам отказаться от естественного вскармливания. Лекарственные компоненты от агрессивных средств химиотерапии, радиоактивные и прочие вещества попадают в молоко и могут нанести вред ребенку.

Пожилые. Злокачественное поражение матки, как правило, чаще встречается с возрастом, в основном с приходом климакса. Причинами заболевания становятся интенсивные гормональные изменения в организме, ослабленная иммунная защита и хронические нелеченые гинекологические проблемы.

Эндометриальная саркома у пожилых пациенток нередко протекает скрыто, проявляясь лишь на поздних стадиях онкопроцесса. К сожалению, не все женщины обращают должное внимание на кровянистые и гнойные выделения из половых путей, списывая их на инфекции и гормональные сбои и т. д. Откладывая визит к гинекологу, пациентка своими действиями ухудшает прогноз выживаемости.

Принципы лечения будут общими для всех женщин. Ключевым моментом терапии становится операция, а вслед за ней назначаются консервативные методики. Прогноз зависит от своевременности диагностирования патологии и степени распространенности и злокачественности онкопроцесса.

Лечение эндометриальной стромальной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с эндометриальной стромальной саркомой в разных странах.

Лечение в России

В нашей стране имеется ряд онкоцентров, занимающихся комплексной терапией злокачественных опухолей матки с использованием общепризнанной тактики диагностирования и последующего ведения пациенток.

Помимо радикального лечения, в российских клиниках применяются методы химиотерапии, облучения и гормонотерапии. Стоимость услуг зависит от статуса онкоцентра, стадии заболевания и наличия медицинского страхования у пациентки.

Квалифицированную помощь можно получить в следующих клиниках:

• Здесь работают выдающиеся представители медицины. Клиника специализируется на лечении злокачественных опухолей.
• Онкологический центр «София», г. Москва. Оказывает услуги в соответствии с требованиями онкоцентров Израиля и Германии. Основные направления работы: онкология, лучевая терапия, радиология.
• Ленинградский областной онкологический диспансер, г. Санкт-Петербург. Оказывает специализированную помощь лицам со злокачественными и предопухолевыми патологиями.

Анна, 62 года. «Всегда страдала по-женски - то одно, то другое, после выхода на пенсию выявили опухоль матки, как оказалось, саркому. Лечилась в онкоцентре имени Блохина. Отзывы только положительные, так как операция помогла и понравилось отношение медперсонала».

Ирма, 34 года. «После аборта меня стали преследовать неудачи, их итог - саркома тела матки. Сначала отчаялась, но решила не опускать руки и обратилась к частной медицине - в клинику «София». Прошло 3 года после лечения, ремиссия длится стабильно, периодически наблюдаюсь у специалистов, прохожу необходимую гормональную и противовоспалительную терапию, здесь же сделала пластику влагалища. В общем, жизнь продолжается, клинику рекомендую».

Лечение в Германии

Европейская медицина известна во всем мире использованием высоких технологий и профессионализмом врачей. Лечение онкозаболеваний в Германии имеет ряд преимуществ, поэтому в подавляющем числе случаев оно дает положительный результат и врачи не отказываются от пациентки, даже если диагностирована эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности.

Лечение заключается в оперативном вмешательстве, химиотерапии и облучении. Хирургическое иссечение злокачественной опухоли матки выполняется вместе с участками пораженных тканей. Вслед за этим немецкие онкологии назначают мероприятия, направленные на борьбу с метастатическими изменениями и восстановление организма. По статистике, приблизительно 90% пациенток покидают Германию здоровыми. Только эта страна способна дать подобный результат.

Стоимость терапии зависит от объема требуемых вмешательств и стадии заболевания. В среднем борьба с эндометриальной саркомой матки составляет от 70 тыс. евро.

Где проводится лечение в Германии?

• Здесь можно получить качественную лечебно-диагностическую помощь при гинекологических онкозаболеваниях.
• Медицинский центр им. доктора Хорста Шмидта, г. Висбаден. Многопрофильная клиника, где проводится терапия саркомы матки.
• Университетская клиника «Хайдельберг», г. Гейдельберг. Крупнейший центр, предлагающий высококачественные медицинские услуги по борьбе с онкологическими заболеваниями.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Ангелина, 25 лет. «Мама столкнулась с саркомой матки в 2016 году. Попытки лечиться в России не увенчались успехом, болезнь продолжала прогрессировать и дала рецидив уже через 6 месяцев после операции. Обратились в немецкую клинику «Хелиос» и не пожалели - врачи сделали все возможное и подарили здоровье маме. В общем, советуем обращаться в этот онкоцентр».

Наталья, 45 лет. «После поздних родов начались проблемы по гинекологии, к врачу не торопилась и очень пожалела об этом, когда обнаружили опухоль матки. Не буду описывать свою историю, скажу лишь, что рекомендую клинику «Хайдельберг» в Германии. Благодаря врачам этого медучреждения я продолжаю жить и воспитывать своих детей».

Лечение эндометриальной стромальной саркомы в Израиле

В израильских клиниках борьба с саркомами матки начинается с радикального удаления опухоли. Хирургическое вмешательство зависит от расположения онкопроцесса и степени его распространения. Экстирпация детородного органа с яичниками и фаллопиевыми трубами является в этом случае минимальным оперативным лечением. На поздних стадиях саркомы проводится расширенная экстирпация, в ходе которой иссечению подвергаются регионарные лимфоузлы и смежные анатомические структуры, пораженные онкопроцессом.

Если хирургическое вмешательство в качестве первичной терапии невозможно, назначается химиотерапия, задачей которой является уменьшение размеров имеющегося новообразования. После курса цитостатических средств проводится операция, а вслед за ней, для предупреждения осложнений и рецидивов опухоли, облучение и гормонотерапия.

По окончании основного курса пациентка проходит реабилитацию, направленную на скорейшее восстановление организма.

При лечении саркомы матки огромное значение имеет своевременная диагностика и эффективное лечение. В израильских клиниках решением этой проблемы занимаются хирурги и терапевты высокой квалификации. Специалисты онкоцентров имеют в распоряжении качественную аппаратуру и инновационные технологии, позволяющие точно определять диагноз и осуществлять контроль над всем ходом лечения.

Стоимость терапии зависит от многих факторов, поэтому общую сумму за протокол лечения пациентке озвучивают по завершении диагностического обследования и консилиума специалистов различных отраслей. В среднем цена за борьбу с заболеванием составляет от 50 тыс. долларов.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Частное медучреждение, имеющее безусловный авторитет в Израиле. Здесь применяется новейшее оборудование и индивидуальный подход к каждому больному.
• Государственная клиника, которая оказывает всю необходимую помощь в борьбе с саркомами матки.
• Медицинский центр «Хадасса», г. Иерусалим. Клиника оказывает услуги в области женского здоровья. Специалисты медучреждения занимаются лечением любых заболеваний репродуктивной системы, в том числе и саркомы матки.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алевтина, 55 лет. «Во время посещения гинеколога обнаружилась опухоль. Впоследствии она оказалась злокачественной и назначили операцию, которую я не решилась делать в нашей Пензенской области. Через интернет связалась с представителями израильской клиники «Хадасса» и через неделю вылетела в другую страну. Лечение помогло, хотя, конечно, боюсь рецидива, как и все пациентки, столкнувшиеся с моей ситуацией».

Мария, 59 лет. «В клинике «Рамбам» мне сделали операцию по поводу эндометриальной стромальной саркомы низкой степени злокачественности, стадия была ранней. Хирургическое вмешательство прошло успешно, спустя 2 года стараюсь не думать о болезни и верю в лучшее. Клинику рекомендую».

Осложнения и метастазы

Эндометриальная стромальная саркома часто приводит к проблемам с мочевыводящим трактом. По мере прогрессирования опухоли происходит патологическое сдавление мочеточника, что в скором времени приводит к пиелонефриту, уретрогидронефрозу или почечной недостаточности в хронической форме. Пациентка жалуется на постоянные приступы тошноты и рвоты, сухость во рту и связанную с этим жажду, отсутствие аппетита и потерю веса.

Также осложнения могут быть следующего характера:

• эндокринно-обменные, связанные с нарушением работы щитовидной железы и приводящие к набору веса, гипер- и гипотиреозу, узловому зобу и т. д.;
• вегетососудистые, обусловленные расстройствами функционирования вегетативной нервной системы, что в свою очередь провоцирует гипертонию, приливы, мигрени, нарушения ориентации в пространстве и т. д.;
• нервно-психические - приводят к таким проблемам, как плаксивость, апатия, раздражительность, конфликтность.

Нельзя не отметить и «посткастрационный» синдром, обусловленный удалением тела матки и яичников. Для каждой женщины это состояние является шоковым, и, даже если пациентка в возрасте, она все равно пребывает в выраженной депрессии. В данном случае требуется квалифицированная помощь со стороны психолога.

Необходимо напомнить и об осложнениях постлечебного характера. Химиотерапия, несмотря на все ее преимущества, негативно отражается на здоровье организма, провоцируя нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как диарея, рвота и понос, угнетение системы кроветворения, алопеция (потеря волос) и истощение. После радиотерапии у большинства женщин развиваются такие состояния, как лимфостаз, лучевой цистит и проктит. Все эти последствия требует проведения соответствующего лечения и наблюдения за пациентом в период реабилитации.

Метастазы относятся к необратимым и серьезнейшим осложнениям. Атипичные клетки распространяются по телу с лимфо- и кровотоком сначала в ближайшие, потом в отдаленные органы. Метастатические изменения чаще поражают следующие анатомические структуры:

• дыхательные пути, в большинстве случаев левое легкое;
• костная система;
• печень;
• придатки - фаллопиевы трубы и яичники.

Если метастазирование возникло, исход саркомы может быть скоропостижным и плачевным. Гибель пациентки наступает в течение полугода.

Рецидивы

Вторичные новообразования порой развиваются даже на фоне локального удаления эндометриальной саркомы. У пациенток, получавших лечение на ранних стадиях, рецидивы возникают в 45–60% случаев в первые 3 года, на III и IV - значительно чаще.

Причины возобновления онкопроцесса:

• позднее диагностирование саркомы;
• неэффективность проведенного лечения;
• раннее метастазирование.

Симптомы рецидива:

• тошнота, слабость;
• повышение температуры;
• скопление слизистых выделений в заросшем цервикальном канале (если он был сохранен);
• тянущие боли внизу живота и в пояснице.

Иногда признаки отсутствуют вовсе и женщина узнает о новой патологии только после планового посещения специалиста. Следует отметить, что вторичные опухолевые процессы протекают агрессивнее и стремительнее по сравнению с первичными. Оперативное вмешательство часто оказывается бессмысленным, так как онкоочаг в короткие сроки распространяется за границы пораженного органа. Поэтому в 70% случаев рецидивов врачи прибегают к паллиативному лечению.

Получение инвалидности

Временная нетрудоспособность на неопределенный срок устанавливается для пациентки уже с момента диагностирования саркомы в теле матки. Она может быть снята при следующих условиях:

• законченное радикальное лечение ранних стадий заболевания;
• благоприятный трудовой прогноз;
• соблюдение ориентировочных сроков терапии;
• удовлетворительное состояние пациентки;
• нормальные показатели в анализах крови;
• отсутствие выраженных осложнений.

В онкологии многое зависит от клинического прогнозирования, которое, в общем-то, и определяет трудовой прогноз женщин, прошедших лечение по поводу злокачественного процесса в репродуктивной системе.

При благоприятном прогнозе в результате проведенной терапии на начальных стадиях саркомы у женщины оценивается факт нарушения жизнедеятельности в зависимости от наличия функциональных расстройств - если они окажутся выраженными, назначается группа нетрудоспособности.

При неблагоприятном прогнозе, например поздних стадиях заболевания, инвазивных типах и низкой дифференциации опухоли, неполном радикальном вмешательстве и т. д., инвалидность назначается всем пациенткам. И в том, и в другом случае женщина должна обратиться в комиссию МСЭ по месту жительства.

Стандарты обследования при саркоме матки для МСЭ:

• общеклинические анализы мочи и крови;
• результаты гинекологического осмотра;
• данные цитологии и гистологии (биопсии);
• рентгенография грудной клетки;
• ректороманоскопия;
• цистоскопия;
• данные о консультациях с узкими специалистами - урологом, психологом и пр.

Критерии инвалидности:

• I группа - назначается при благоприятном прогнозе, при отсутствии осложнений после радикального лечения, при наличии ограничений к прежней трудовой деятельности;
• II группа - рекомендуется при сомнительных прогнозах, необходимости длительной химиотерапии и борьбы с возникшими осложнениями онкопроцесса;
• III группа - назначается при неблагоприятном прогнозе, на поздних стадиях патологии, после паллиативной помощи и т. д.

Определяя группу нетрудоспособности, комиссия МСЭ отталкивается от критериев ограничения нормальной жизнедеятельности - возможности самообслуживания, сохранение двигательной активности, способности к обучению, общению, ориентации в пространстве и т. д.

Прогноз при разных стадиях и формах

Рассмотрим в следующей таблице, каким будет предполагаемый прогноз 5-летней выживаемости.

На последней терминальной стадии саркомы преодолеть 5-летний порог выживаемости может не более 7% пациенток. При этом хирургическое лечение входит в список нерациональных, так как злокачественный процесс распространился далеко за пределы первичного очага поражения и применяется только химио- и радиотерапия.

Диета

Питание при эндометриальной стромальной саркоме должно соответствовать принципам, рекомендованным при большинстве онкологических состояний. Рацион пациентки в период лечения и реабилитации основывается на употреблении перечисленных далее разрешенных продуктов:

• фрукты, овощи, зелень;
• морская рыба;
• крупы, злаки;
• мясо кролика и птицы;
• яйца;
• кисломолочная продукция;
• растительное масло.

Питание должно быть шестиразовым, блюда подаваться к столу малыми порциями через приблизительно равные промежутки времени. Нельзя допускать переедание, хотя в случае с онкозаболеваниями подобные ситуации встречаются редко. Чаще диета для лиц со злокачественными патологиями, напротив, направлена на предотвращение кахексии, или истощения организма, так как в ходе химиотерапии и облучения человек испытывает колоссальные нагрузки, что отражается на его аппетите и способности в принципе воспринимать любую пищу. Если пациентка отказывается от еды, важно подойти к процессу подачи блюд творчески, используя во время готовки ингредиенты, исходя из пожеланий больной.

Список запрещенных продуктов:

• свинина и говядина;
• речная рыба;
• специи, пряности, уксус;
• сливочное масло;
• молоко;
• сахар и кондитерские изделия;
• газированные напитки;
• алкоголь;
• кофе, черный чай.

Нельзя употреблять различные шашлыки и продукты копчения, жирную и жареную еду, пищу с большим количеством химических добавок. Кроме того, необходимо обратить внимание на питьевой режим - воду следует использовать очищенную с помощью фильтра или купленную в магазине, в сутки выпивать не менее 2 литров. Такой объем жидкости позволяет очистить организм от шлаков и ядов, скопившихся в нем в результате распада опухоли и злокачественной интоксикации.

Пищевые привычки должны остаться неизменными и после выписки из стационара. Соблюдать их следует и далее, тем самым предупреждая рецидив недуга.

Профилактика

Как предотвратить развитие стромальной саркомы матки? В первую очередь важно заботиться о своем здоровье. Это значит, что раз в полгода каждая женщина должна проходить гинекологический осмотр и при необходимости выполнять все рекомендации врача. Лечение заболеваний половой сферы следует проводить вовремя, особенно если речь идет о гормональных расстройствах.

Внимание уделяется и материнству. Врачи не рекомендуют откладывать рождение ребенка на потом, но и не советуют пренебрегать правилами контрацепции и допускать аборты. Забота о женском здоровье позволяет уберечь организм от многих бед, в том числе и онкологических.

Также к неспецифическим мерам профилактики относятся правильное питание, отказ от вредных привычек, легкие физические нагрузки и достаточное времяпровождение на свежем воздухе.

Эндометриальная стромальная саркома - это заболевание, которое при своевременном обнаружении имеет довольно неплохие прогнозы. Если патологический процесс диагностирован на начальных стадиях, 5-летний порог выживаемости у пациенток составляет не менее 85%. При саркоме высокой степени злокачественности больной приходится рассчитывать на эффективность паллиативной терапии и продолжать борьбу с недугом до последнего.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Под термином «саркомы матки» объединяют совокупность злокачественных опухолей, происходящих не из эпителиальных структур. Чаще всего основой для их возникновения становится соединительная ткань или гладкие мышцы матки. Пик заболеваемости приходится на возраст 45 – 59 лет. При относительной редкости – не более 9% всех злокачественных новообразований тела матки – саркома обладает высокой агрессивностью. Рецидивы после проведенной терапии возникают в 13-30%, отдаленные метастазы обнаруживаются в 50% случаев. Тактика лечения и прогноз во многом зависят от конкретной гистологической разновидности опухоли.

Причины возникновения

Конкретные механизмы, провоцирующие появление и рост изучены плохо из-за редкости патологии. Среди известных факторов риска:

• фибромиома матки, особенно быстрорастущая;
• позднее наступление 1-ой менструации;
• первые роды после 35 лет;
• многократные искусственные аборты;
• первичное бесплодие.

Кроме этих факторов риска, обусловленных хронической гиперэстрогенией (избытком эстрогенов), возможно влияние вируса герпеса 2 типа, ионизирующего излучения (лечение новообразований малого таза), химических канцерогенов (мышьяк, асбест).

Классификация

По форме роста:

• экзофитные – опухоль распространяется «наружу», в полость матки;
• эндофитные – вглубь стенки органа;
• смешанные.

По клеточному строению саркомы тела матки могут быть чистыми и смешанными. В первую группу относят новообразования из клеток одного типа, во вторую – состоящие из нескольких тканей.

По происхождению они могут быть гомологическими и гетерологическими. Гомологические саркомы развиваются из клеток, изначально имеющихся в тканях матки (гладкомышечных, соединительнотканных), гетерологические – из тканей, которых в норме орган не имеет – хрящей, поперечнополосатых мышц, жира.

Гомологические чистые:

• лейомиосаркома,
• ангиосаркома,
• аденосаркома,
• эндолимфатический стромальный миоз,
• стромальная саркома.

Гетерологические чистые:

• остеосаркома,
• хондросаркома,
• рабдомиосаркома,
• липосаркома.

Гомологические смешанные:

• Мюллерова саркома,
• карциносаркома.

Карциносаркома тела матки: удаленный орган и клеточное строение

Гетерологические смешанные:

• аденосаркома,
• мезодермальная Мюллерова саркома.

Недифференцированная саркома.

Морфологическая классификация ВОЗ:

Мезенхимальные новообразования:

• гладкомышечные (лейомиосаркома);
• эндометриальные стромальные и родственные (эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности);
• другие мезенхимальные опухоли (рабдомиосаркома).

Смешанные эпителиальные и стромальные новообразования (карциносаркомы).

Чаще всего диагностируются лейомиосаркомы (41,4%), карциносаркомы (38,6%) эндометриальные стромальные саркомы (15%).

Разделение по стадиям

Общеприняты 2 классификации распространенности злокачественных новообразований: TNM и FIGO. Группировка по TNM основывается на клинических характеристиках роста опухоли:

• размерах первичного узла (T);
• вовлечении лимфоузлов (N);
• появлении отдаленных метастазов (M).

Она различна для разных видов сарком, в целом, чем агрессивней новообразование, тем меньший объем опухоли «допустим» для той или иной стадии Т.

Классификация FIGO – это всем известные 4 стадии роста злокачественного новообразования. Применительно к саркомам это:

1. Опухоль не проросла за пределы органа.
2. Новообразование распространяется за стенки матки, затронуты придатки и соседние ткани, но пока остается в пределах полости таза.
3. Саркома переходит в брюшную полость, либо в процесс вовлечены региональные лимфоузлы.
4. Прорастание прямой кишки или мочевого пузыря, либо появление отдаленных метастазов.

Клинические проявления

Симптомы и признаки саркомы матки поначалу неяркие и неспецифичные:

• дискомфорт и нечастые ноющие боли в нижней части живота;
• водянистые бели.

Обычно этим проявлениям женщина не придает значения, и к врачу не обращается. Яркие симптомы появляются только после того, как опухоль достигает больших размеров и прорастает в соседние органы:

• обильные прозрачные выделения из влагалища (лимфорея);
• кровянистые выделения из половых путей;
• постоянные ноющие боли внизу живота, в пояснице, могут быть в эпигастрии (под ложечкой);
• увеличение живота;
• запор (при сдавлении опухолью прямой кишки);
• нарушение мочеиспускания (если новообразование давит на мочевой пузырь);
• анемия.

При появлении отдаленных метастазов присоединяются:

• слабость;
• снижение аппетита;
• резкая потеря веса;
• отеки на ногах;
• одышка, кашель;
• желтуха;
• повышение температуры тела.

Поскольку саркомы часто возникают на фоне уже имеющейся миомы, заподозрить озлокачествление можно по таким признакам, как:

• быстрый рост новообразования;
• появление анемии без кровотечений (из-за интоксикации продуктами метаболизма и распада опухоли);
• высокое СОЭ;
• беспричинное ухудшение общего состояния пациентки;
• после наступления менопаузы миоматозные узлы не уменьшаются;
• появление ациклических кровотечений, особенно в постменопаузе.

Метастазируют разные виды сарком по-разному. Лейомиосаркомы чаще всего распространяются гематогенно (с током крови) в легкие. Смешанные мезодермальные опухоли – лимфогенно, в забрюшинные лимфоузлы. Карциносаркомы распространяются и гематогенно и лимфогенно.

Диагностика

• Анамнез (характерные жалобы) и бимануальное (в кресле) обследование позволяют заподозрить опухоль. Для окончательной диагностики используют лабораторные методы:
• УЗИ. Обнаруживает узел, чаще всего с нечеткими контурами, неоднородной структуры. Если ультразвуковая диагностика сочетается с допплерографией, обнаруживается усиленное кровоснабжение (васкуляризация) новообразования, причем сосуды расположены хаотично внутри узла, а не по краю, как у миом.
• Также УЗИ малого таза и брюшной полости позволяет обнаружить имеющиеся метастазы.
• Диагностическое выскабливание отдельно полости и шейки матки. Может ничего не показать, если опухоль расположена в глубине мышечного слоя.
• Рентгенография легких – для выявления метастазов. Часто отдаленные очаги появляются раньше, чем первые симптомы новообразования.
• Клинический анализ крови. Характерны повышение СОЭ и снижение гемоглобина (анемия).
• При имеющихся жалобах со стороны других органов, проводят специальные исследования (экскреторная урография, колоноскопия, сцинтиграфия костей и т.д.).
• Самые точные методы диагностики, позволяющие определить распространенность новообразования и возможные метастазы – КТ и МРТ.

Диагноз обязательно подтверждается гистологически – исследованием под микроскопом тканей опухоли. Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование позволяет определить подтип новообразования для точного выбора лечения и прогноза.

Чаще всего диагностировать приходится уже запущенное заболевание. В 80% случаев сначала удаляют быстрорастущую матку, и только после гистологического исследования удаленного органа выясняется окончательный диагноз.

Лечение

Комплекс мероприятий состоит из хирургического вмешательства, химио – и лучевой терапии, гормонотерапии. Операция при всех видах сарком, как правило, подразумевает удаление матки с трубами и яичниками, тазовых лимфоузлов, иногда – большого сальника. Но конкретный объем вмешательства, возможность химио – лучевой и гормонотерапии зависит от гистологической формы новообразования.

Лейомиосаркома

После удаления новообразования комплекс лечения дополняется химиотерапией и лучевой терапией.

Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности

После операции лучевое воздействие назначается, если во время вмешательства не удалось одномоментно удалить всю опухоль. Лечение дополняется гормонотерапией (мегестрола ацетат) продолжительностью 2 года.

При недифференцированных саркомах химио – и лучевая терапия обязательны в послеоперационном периоде.

Прогноз

Саркомы матки отличаются неблагоприятным прогнозом. Обычно в течение 2 лет после хирургического вмешательства появляются рецидивы. Пятилетняя выживаемость выше всего при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности: 75 – 86%. Но надо иметь в виду, что рецидивы этой опухоли могут появиться спустя многие годы (вплоть до 20 лет) после операции. У пациенток с карциносаркомой пятилетняя выживаемость не превышает 15 – 30%, лейомиосаркомой 18 – 65%, при недифференцированной форме 20 – 45%.

Профилактика не разработана. Учитывая, что саркомы матки часто возникают на фоне миом, пациенткам с этим заболеванием необходимо регулярно обследоваться у гинеколога, контролируя рост миомы.

Саркома матки – одна из наиболее злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. К счастью, она встречается достаточно редко. На долю такого новообразования приходится менее 1% от всех онкогинекологических заболеваний и около 3-5% среди всевозможных опухолей матки.

Средний возраст пациенток с впервые диагностированной патологией составляет 42-55 лет, но не исключено и более раннее развитие заболевания. При этом опухоль некоторых гистологических типов появляется преимущественно в постменопаузальном периоде, тогда как другие варианты возможны у женщин репродуктивного возраста. Кроме того, зафискированы случаи возникновения саркомы матки у пациенток детского возраста.

Патологическое образование является высокозлокачественной стромальной опухолью. Ее источником могут быть клетки мезенхимального или мезодермального происхождения, располагающиеся в любом слое матки. Поэтому первичный опухолевый очаг может быть обнаружен в эндометрии и миометрии, при этом эпителиальные и мышечные клетки перерождению не подвергаются. Но иногда саркомы возникают из тканей, не свойственных матке: хрящевых, жировых, костных и других типов клеток.

Саркома склонна к быстрой инвазии с прорастанием толщи стенки или шейки матки, к раннему гематогенному и лимфогенному метастазированию. Макроскопически эта опухоль представляет достаточно плотный узел белого цвета, плохо отграничивающийся от окружающих тканей. Метастатические очаги имеют сходные свойства.

Глубина залегания опухоли и ее расположение не имеют большого клинического значения. Прогностически важными признаками являются размер новообразования, скорость его прогрессивного роста и митотической активности, степень инвазии в окружающие ткани и органы.

Этиология

Достоверно выявить причину появления саркомы матки на современном этапе развития медицины практически невозможно.

В качестве этиологических и предрасполагающих факторов выступают:

• инфицирование ;
• наличие в анамнезе травматических повреждений ткани матки – в результате операций, медицинских абортов, диагностических выскабливаний, неудачно установленных внутриматочных спиралей, осложненных родов;
• дисгормональные расстройства, в том числе возрастные нейроэндокринные изменения в и постменопаузальном периодах;
• лучевая нагрузка, что возможно при радиотерапии заболеваний органов малого таза, при проживании в экологически неблагополучных зонах, у работников, связанных с радиацией (при несоблюдении техники безопасности или при поломках оборудования);
• наличие хронических инфекционно-воспалительных гинекологических заболеваний, перенесенный ;
• разнообразные хронические интоксикации – при курении, алкоголизации, наличии профессиональных вредностей.

Саркома матки может возникать в неизмененных тканях. Но нередко отмечается озлокачествление (малигнизация) ранее существовавших и фибромиом.

Патогенез

Первичный опухолевый очаг располагается в толще тканей – в эндометрии или миометрии. Его появление не сопровождается какими-либо симптомами и поначалу не приводит к изменению размеров матки. Так что даже профилактические осмотры на ранних этапах зачастую не позволяют выявить наличие саркомы. Из-за этого ее называют «немой опухолью».

Но саркоматозные узлы склонны к быстрому инвазивному росту с выходом за пределы матки, что сопровождается значительным асимметричным увеличением матки и признаками сдавливания и опухолевого поражения соседних органов. При этом могут формироваться целые опухолевые конгломераты, включающие измененные стенки матки, мочевого пузыря, влагалища, кишечника, параметральной клетчатки. Прорастание брюшины сопровождается появлением асцита.

Для саркомы характерно раннее метастазирование, еще до выхода опухоли сквозь наружную серозную оболочку матки. Вторичные метастатические очаги (отсевы) могут быть обнаружены практически во всех органах. Особенно часто поражаются яичники, легкие, губчатые плоские кости (позвонки, ребра, грудина), печень, молочные железы.

Узлы саркомы склонны также к центральному распаду. Образующиеся при этом очаги некроза нередко нагнаиваются и инфицируются, что дает дополнительные симптомы с картиной острого септического воспаления и выраженной интоксикацией.

Раковая кахексия появляется тоже достаточно рано. Она отмечается при опухолях большого размера, поражении смежных органов, множественных метастазах и обширных некротических очагах.

Смертельный исход при саркоме матки обусловлен нарастающей полиорганной недостаточностью на фоне массивного метастазирования, нарушения функции печени и почек, прогрессирующей анемии и интоксикации.

Классификация

Гистоморфологически выделяют несколько основных типов саркомы матки, каждый из которых может иметь различную степень дифференцировки:

1. Лейомиосаркома. Образуется в мышечном слое матки и является самым злокачественным вариантом заболевания. Сюда же относят лейомиосаркомы, образовавшиеся в толще миоматозного узла.
2. Эндометриальная стромальная саркома (саркома эндометрия матки).
3. Смешанная гомологичная мюллеровская карциносаркома – опухоль, содержащая элементы стромального и эпителиального происхождения. При этом она происходит из тканей, характерных для матки.
4. Гетерологичная мезодермальная саркома, в образовании которой принимают участие и клетки, не свойственные матке.
5. Другие типы опухоли (неклассифицированные и редко встречающиеся).

По локализации выделяется саркома тела матки и саркома шейки матки. Опухоли также могут быть субсерозные, субмукозные и интерстициальные, при этом они обнаруживаются в толще миоматозного узла или среди неизмененных тканей. Но уточнить расположение первичных очагов возможно лишь на начальных стадиях болезни.

Отдельно выделяют саркому культи матки, оставшейся после проведенной ранее операции по поводу осложненной , массивного или других заболеваний.

В клинической практике используют также клинико-анатомическую классификацию, учитывающую распространенность опухоли. Согласно ей, выделяют следующие стадии саркомы:

• I стадия. Опухоль ограничивается одним отделом матки (телом или шейкой).
• Ia – Саркоматозный узел не выходит за пределы одного слоя стенки матки (миометрия или эндометрия).
• Iб – Саркома захватывает все слои стенки матки, но не выходит на пределы серозной оболочки.
• II стадия. Опухоль поражает и тело, и шейку матки.
• III стадия. Саркома выходит за пределы матки, но ее распространение ограничивается малым тазом.
• IIIа – Опухоль прорастает серозную оболочку или обнаруживаются метастазы в придатках матки.
• IIIб – Обнаруживаются метастазы во влагалище и/или в лимфатических узлах малого таза и/или выявляются инфильтраты в параметральной клетчатке.
• IV стадия. Опухоль распространяется за пределы малого таза и/или прорастает расположенные рядом органы.
• IVa – Обнаруживается прорастание.
• IVб – Выявляются отдаленные лимфогенные/гематогенные метастазы.

Использование этой классификации позволяет оценить перспективы для пациентки и составить предварительную схему лечения. Ведь именно распространенность опухоли является ключевым прогностическим признаком.

Симптомы

Саркома матки может достаточно долгое время не приводить к появлению каких-либо симптомов, хотя опухоль при этом будет прогрессивно увеличиваться в размерах. Такое чаще всего отмечается при интрамуральной и субсерозной локализации.

Кроме того, возникающие у пациентки признаки нередко «маскируются» под проявление других, не столь опасных, заболеваний. Их принимают за симптомы миомы матки, полипоза, аднексита, патологически протекающего климакса. Это является причиной позднего обращения женщин к врачу и несвоевременной диагностике патологии, что существенно ухудшает прогноз.

Возможные симптомы саркомы матки:

1. Чувство тяжести и дискомфорт внизу живота, периодические ноющие боли. Неприятные ощущения поначалу могут быть связаны с половым актом, усиленной физической нагрузкой, дефекацией. В последующем они принимают практически постоянный характер.
2. Появление ациклических кровянистых выделений, изменение характера менструаций.
3. Увеличение объема живота, что связано с прогрессивным увеличением размеров матки и с присоединением на определенной стадии болезни асцита. Но этот симптом имеется далеко не у всех пациенток, нередко объемные образования матки не приводят к внешним изменениям.
4. Бели. Могут быть обильными водянистыми, скудными с неприятным запахом или гнойными.
5. Нарастающая анемия, даже если у пациентки нет кровянистых выделений.
6. Лихорадка и выраженная интоксикация (при некрозе и инфицировании саркоматозных узлов).

Четвертая стадия саркомы матки сопровождается появлением симптомов со стороны пораженных органов, кахексии, выраженного болевого синдрома.

Прорастание саркомы в мочевой пузырь приводит к дизурии и гематурии. Поражение прямой кишки отражается на характере стула и является причиной появления примеси свежей крови в кале. Метастазы в позвоночник могут приводить к болевому синдрому и патологическим переломам тел позвонков. Метастатическое поражение печени нередко сопровождается появлением желтухи, а саркоматозные отсевы в легкие способны имитировать бронхопневмонию.

Диагностика

Достаточно крупные саркомы можно выявить при гинекологическом осмотре. Признаками опухоли при этом являются увеличение, деформация и снижение подвижности матки (определяемые пальпаторно при бимануальном исследовании), цианоз ее видимой шеечной части, изменение глубины сводов влагалища, наличие гнойно-кровянистых выделений.

Иногда определяется зияние цервикального канала с выпадением из него полипозоподобных масс. А при прорастании влагалища на верхней трети его стенок видна бугристая, деформирующая опухоль.

Но такие признаки свидетельствуют о наличии вероятно злокачественной опухоли, но не позволяют уточнить ее происхождение, гистологический тип и распространенность процесса. Для этого необходимы дополнительные методы диагностики, помогающие визуализировать опухоль и исследовать ее ткани.

Пациентке с подозрением на саркому матки назначают:

• и забрюшинных лимфатических узлов, с использованием влагалищного, абдоминального и при необходимости ректального датчиков. При этом может быть выявлена также свободная жидкость в брюшной полости. УЗ-признаками саркомы являются неоднородная эхогенность узловатой опухоли, наличие участков некрозов, снижение индекса резистентности в сосудах новообразования и выявление патологического кровотока при использовании режима допплерографии.
• Обзорную рентгенографию органов малого таза, что помогает визуализировать размер матки и опухоли, смещение смежных органов, прорастание саркомы в кости таза.
• Гистеросальпингографию, позволяет определить деформацию полости матки, наличие узловатых выступающих образований, оценить степень вовлечения в процесс маточных труб.
• КТ органов малого таза. Это исследование используется для более точной визуализации пораженной матки, параметральной клетчатки и регионарных лимфатических узлов. Оно позволяет также оценить структуру опухоли и степень ее инвазии. Саркома матки на КТ видна как узловатая неоднородная структура без внешней капсулы, прорастающая в окружающие ткани. Могут определяться также инфильтрация параметрия, увеличение и неоднородность лимфатических узлов.
• в качестве альтернативы или дополнения к КТ, преследует те же цели. Но другой принцип получения изображения позволяет сделать его более детальным.
• Различные виды с последующим гистологическим, гистохимическим и цитологическим исследованием. Для получения образца тканей могут быть использованы аспирационная биопсия, прицельная биопсия при проведении . Но информативность биопсии при саркоме интерстициальной и субсерозной локализации крайне низка. Их диагностируют в основном при срочном интраоперационном гистологическом исследовании. А вот эндометриальная стромальная саркома матки и субмукозные распадающиеся (с прорывом в полость матки) опухоли определяются примерно в 30% случаев.

При наличии симптомов инвазии опухоли обязательно проводят исследование структуры и функции смежных органов. Для этого используют цистоскопию, ректороманоскопию, ирригоскопию, ретроградную уретроцистографию или экскреторную урографию, назначается общий анализ мочи. Для выявления возможных отдаленных метастазов показана обзорная рентгенография органов грудной клетки и позвоночника. Возможно также проведение сцинтиграфии.

Подтверждение диагноза саркомы матки возможно только по результатам цитологического и гистологического исследования. И к ключевым признакам относят наличие атипичных клеток и степень их митотической активности.

Лечение

Основной метод лечения – хирургический. Учитывая высокую степень инвазивности этой опухоли, предпочтение отдают максимально радикальным операциям даже при 1 стадии заболевания.

Проводят расширенную экстирпацию матки с придатками и параметральной клетчаткой. Если же гистологически была выявлена малодифференцированная опухоль с высокой митотической активностью, такое вмешательство дополняется оментэктомией с тазовой и забрюшинной лимфаденэктомией. При 3 стадии саркомы проводят также резекцию верхней трети влагалища. На 4 стадии хирургическое лечение нерационально, опухоль считается неоперабельной. Возможны лишь паллиативные вмешательства для облегчения состояния пациентки.

Лечение после операции включает курсовую лучевую и химиотерапию. При этом первые 2 курса проводят с интервалом в 1,5 месяца, в последующем – каждые полгода. При 4 стадии болезни комбинированная химиолучевая терапия является основным методом лечения. Лечение народными методами является неэффективным.

Сколько живут с саркомой матки?

Прогноз выживаемости зависит в основном от стадии, на которой была диагностировано заболевание, типа опухоли и уровня митотической активности клеток опухоли. Важными параметрами также являются объем проведенной операции и использование комбинированного лечения.

Средний 5-летний прогноз выживаемости после операции и последующей адьювантной химио- и лучевой терапии при 1 стадии болезни достигает 63%. При 2 стадии этот показатель составляет около 40%, при 3 – уже менее 23%. На 4 стадии саркомы матки свыше 5 лет живут не более 7-10% пациенток, при этом хирургическое лечение является нерациональным, используется только лучевая и цитостатическая терапия.

Чем раньше была диагностирована саркома матки, тем больше вероятность проведения лечения до развития метастазов. Ведь именно отсевы опухоли являются причиной частых рецидивов заболевания. Поэтому появление любых изменений в самочувствии требует обращения к гинекологу для проведения полноценного обследования. И особого внимания требуют пациентки с уже диагностированными миомами матки, ведь существует вероятность их малигнизации.

К счастью, саркома матки относится к редким типам опухолей женской репродуктивной системы, в большинстве случаев у женщин диагностируются более прогностически благоприятные онкогинекологические заболевания.